強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一種主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等,現(xiàn)統(tǒng)稱強(qiáng)直性脊柱炎。該病的臨床特點(diǎn)為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化,髖關(guān)節(jié)常常受累,其他周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。本病一般類風(fēng)濕因子呈陰性,故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。
該病在不同地區(qū)不同種族的發(fā)病率有很大差異,我國(guó)強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病率為0.3%。其發(fā)病有種族遺傳差異性。該病常見(jiàn)于16~30歲青年人,男性多見(jiàn),40歲以后首次發(fā)病者少見(jiàn),約占3.3%。有報(bào)道男性強(qiáng)直性脊柱炎脊柱疾患呈進(jìn)行性,女性脊柱病一般較輕。
該病的發(fā)病可能與以下因素有關(guān):①遺傳因素:強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病其發(fā)病與HLA-B27密切相關(guān),病人HLA-B27陽(yáng)性率可高達(dá)90%~96%;②感染因素:強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病率可能與感染相關(guān),病人大便中肺炎克雷白菌檢出率為79%;③免疫因素:60%強(qiáng)直性脊柱炎病人血清補(bǔ)體增高,大部分病例有IgA型類濕因子,血清C4和IgA水平顯著增高,血清中有循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC),但抗原性質(zhì)未確定。④其他因素:創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、代謝障礙和變態(tài)反應(yīng)等亦被疑為發(fā)病因素??傊?,目前本病病因未明,尚無(wú)一種學(xué)說(shuō)能完滿解釋強(qiáng)直性脊柱炎的全部表現(xiàn),很可能在遺傳因素的基礎(chǔ)上的受環(huán)境因素(包括感染)等多方面的影響而致病。
該病病理改變?nèi)缦拢孩僦饕±淼奶卣餍愿淖兪琼g帶附著端病(enthesopathy),病變?cè)l(fā)部位是韌帶和關(guān)節(jié)囊的附著部,即肌腱端的炎癥,導(dǎo)致韌帶骨贅(syndesmophyte)形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟腱炎和其他改變。②病變最初從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到骨突關(guān)節(jié)炎及肋椎關(guān)節(jié)炎,脊柱的其他關(guān)節(jié)由上而下相繼受累。強(qiáng)直性脊柱炎周圍關(guān)節(jié)的滑膜改變?yōu)橐匀庋磕[為特征的滑膜火?;ば⊙苤車芯奘杉?xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、滑膜增厚,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后,受累滑膜有肉芽組織形成。關(guān)節(jié)周圍軟組織有明顯的鈣化和骨化,韌帶附著處均可形成韌帶骨贅,不斷向縱向延伸,成為兩個(gè)直接直鄰椎體的骨橋,椎旁韌帶同椎前韌帶鈣化,使脊椎呈“竹節(jié)狀”。③隨著病變的進(jìn)展,關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)附近有較顯著的骨化傾向。早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤(pán)、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯,被肉芽組織取代,導(dǎo)致整個(gè)關(guān)節(jié)破壞和附近骨質(zhì)硬化;經(jīng)過(guò)修復(fù)后,最終發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性強(qiáng)直和骨性強(qiáng)直,椎骨骨質(zhì)疏松,肌萎縮和胸椎后凸畸形。椎骨軟骨終板和椎間盤(pán)邊緣的炎癥,最終引起局部骨化。④心臟病變特征是侵犯主動(dòng)脈瓣,使主動(dòng)脈前膜增厚,因纖維化而縮短,但不融合,主動(dòng)瓣環(huán)擴(kuò)大,有時(shí)纖維化可達(dá)主動(dòng)脈基底部下方。偶見(jiàn)心包和心肌纖維化,組織學(xué)可見(jiàn)心外膜血管有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和動(dòng)脈內(nèi)膜炎;主動(dòng)脈壁中層彈力組織破壞,代之纖維組織,纖維化組織如侵犯房室束,則引起房室傳導(dǎo)阻滯。⑤肺部病變特征是肺組織事斑片狀炎癥伴圓細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤(rùn),進(jìn)而發(fā)展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。