肝豆狀核變性病理改變是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試要求掌握的內(nèi)容，醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理了相關資料與廣大臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師的考生分享！

一、肝臟最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區(qū)的肝細胞核內(nèi)糖原變性。核內(nèi)糖原成塊或呈空泡狀，有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成，以后脂肪滴數(shù)量增加，并融合增大。脂肪變性從形態(tài)學上與酒精脂肪變性相似，與脂肪變性并存或在脂肪變性前就已發(fā)生病變的細胞器是線粒體，線粒體體積增大、膜分離、嵴擴張、呈晶體狀排列，有空泡、基質(zhì)呈顯著顆粒狀。線粒體變化可能在發(fā)病機制上與脂肪變性有關。隨著D-青霉胺的治療，線粒體變化可以減輕甚至消失，說明線粒體的變化是由銅的毒性作用引起。

肝臟由脂肪浸潤到肝硬化這一過程的變化速度個體差異很大。某些患者可發(fā)生慢性活動性肝炎，可有單核細胞浸潤，多數(shù)為淋巴細胞和漿細胞，可有碎屑樣壞死，并且這種壞死可越過界板，可有肝實質(zhì)塌陷，橋接樣壞死和肝纖維化，這種慢性活動性肝炎相鑒別。肝臟病變可自然緩解，可進展為大結節(jié)性肝硬化或很快發(fā)展為暴發(fā)性肝炎，后者治療效果很差。

在肝硬化形成過程中可能有肝實質(zhì)的炎性細胞浸潤或?qū)嵸|(zhì)壞死，最終形成大結節(jié)性或大結節(jié)小結節(jié)并存的肝硬化，纖維分隔可寬可窄，膽管增生，還可伴有Wilson病早期的一些病理變化如核糖體變性、脂肪變性等醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理。

二、腦整個神經(jīng)系統(tǒng)均可受累，而以豆狀核、視丘、尾核、腦島和帶狀核受累較重，以豆狀核內(nèi)的殼核最為顯著。肉眼可見大腦半球有不同程度萎縮，豆狀核縮小、軟化和小空洞形成，組織學顯示神經(jīng)細胞變性壞死，星形膠質(zhì)細胞肥大、增生和變性。

三、腎臟銅在近曲小管沉著，顯示脂肪變性和水樣變性。

四、角膜銅沉著在角膜后Descemet膜的周圍形成棕綠色的色素沉著，稱Kayser-Fleischer環(huán)。