在慢性風(fēng)濕性瓣膜病中，主動(dòng)脈瓣病變約占30-40%，且多數(shù)合并有二尖瓣病變。男性較多見(jiàn)。單純的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多為非風(fēng)濕性。

【病理及病理生理】

主動(dòng)脈瓣增厚縮短，僵硬，游離緣有贅生物。瓣膜根部常有交界處粘連，可造成不同程度狹窄。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多與狹窄并存。

在舒張期，左心室與主動(dòng)脈壓差較大,由于有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，左心室同時(shí)接受左心房和主動(dòng)脈返流的血液，左心室充盈過(guò)度，舒張期負(fù)荷加強(qiáng)，引起左心室代償性擴(kuò)張及肥厚，以較長(zhǎng)期維持有效心排血量正常。當(dāng)心率加快時(shí)，舒張期縮短,可減少返流，故本病患者可較長(zhǎng)期能支持正常的體力活動(dòng)。一旦左心室功能失償。左心室舒張末壓增高，此時(shí)，主動(dòng)脈返流量有減少，最終出現(xiàn)左心衰竭，左心房壓力增加，出現(xiàn)肺淤血和肺動(dòng)脈高壓，以至右心衰竭。

由于主動(dòng)脈在舒張期反流，使主動(dòng)脈舒張壓減低，脈壓增加，可引起周?chē)荏w征。另外，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈灌注不足，發(fā)生心絞痛。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，若無(wú)感染性心內(nèi)膜炎，甚至終生無(wú)影響，若有明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及周?chē)荏w征的患者，可有頭頸部搏動(dòng)感，心悸等。出現(xiàn)左心功能不全后，病情進(jìn)行性加重，可有不同程度呼吸困難，以至肺水腫，最后也可出現(xiàn)右心衰竭。部分病人有心絞痛，多在夜間發(fā)生。

二、體征心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，范圍增大并向左下移位。心濁音界向左下擴(kuò)大。在胸骨左緣Ⅱ-Ⅲ肋間及主動(dòng)脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙跐娝畼与s音，向主動(dòng)脈瓣區(qū)及心尖部傳導(dǎo)，坐位及呼氣時(shí)明顯。明顯的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可在心尖部出現(xiàn)Austin-Flint 雜音。周?chē)荏w征包括①收縮壓增高，舒張壓減低，脈壓差增大。②水沖脈。③頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。④口唇及指甲毛細(xì)血管搏動(dòng)。⑤動(dòng)脈有鎗擊音。⑥用胸件稍加壓，可出現(xiàn)雙期血管雜音，叫杜氏(Duroziez's)征。常并有瓣膜狹窄體征。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、X-線(xiàn)左心室增大，心影呈靴形，主動(dòng)脈弓凸出，有明顯搏動(dòng)。

二、心電圖左心室肥大及勞損。電軸左偏。

三、超聲心動(dòng)圖①M(fèi)型：主動(dòng)脈瓣開(kāi)放與關(guān)閉速度增快，關(guān)閉不能合攏。呈二線(xiàn)或三線(xiàn)。左心室及流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大。②二維超聲：示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大，主動(dòng)脈瓣一葉或數(shù)葉增厚，回聲增強(qiáng)，瓣葉縮短。左心室增大。③多普勒超聲：示主動(dòng)脈瓣下測(cè)出舒張期湍流頻譜。

四、心血管造影升主動(dòng)脈造影可估計(jì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度，了解主動(dòng)脈根部情況，對(duì)確定手術(shù)方案有幫助。

【診斷及鑒別診斷】

典型雜音及周?chē)荏w征，X線(xiàn)與心電圖即可作出診斷。需注意與其他原因所致非風(fēng)濕性心底部舒張期雜音鑒別。

一、升主動(dòng)脈擴(kuò)張的相對(duì)性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不伴有其他瓣膜病，常見(jiàn)的原因有梅毒性、主動(dòng)脈粥樣硬化或中層退化、高血壓、主動(dòng)脈竇瘤破裂等，除各有其本身特點(diǎn)外，發(fā)病年齡大，多見(jiàn)于男性，升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，超聲波及心血管造影均有助于鑒別。

二、感染性心內(nèi)膜炎本病急性起病，無(wú)器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)，突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，由于感染的瓣膜變形，破裂或穿孔以及贅生物重力牽拉所致。雜音多變，不伴其他瓣膜病變，有感染的臨床征象有助于鑒別。

三、相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓，雜音于吸氣時(shí)明顯，不伴有周?chē)荏w征，超聲波亦可協(xié)助鑒別。

四、室上嵴上型室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂本病除主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全外，還有室間隔缺損的臨床特征。

【并發(fā)癥】

輕、中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭。

【治療】

一、內(nèi)科治療適當(dāng)限制體力活動(dòng)。在口腔治療、器械檢查或手術(shù)前后應(yīng)注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。積極治療心律失常、心絞痛。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。

二、外科治療已有心絞痛或心力衰竭出現(xiàn)后，手術(shù)效果欠佳。瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)證為①心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)。②X-線(xiàn)、心電圖、超聲波顯示左心室有進(jìn)行性增大。③急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并出現(xiàn)心功能不全。④血壓舒張壓<5.2kpa(40mmHg)。⑤超聲波示左心室收縮末內(nèi)徑>55mm。

進(jìn)行外科手術(shù)其他一般注意事項(xiàng)同二尖瓣狹窄章節(jié)。