概述

惡性組織細(xì)胞病(惡組)是單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少和進行性衰竭為特征。惡組多見于青壯年，以20~40歲者居多，男女發(fā)病為2~3：1.本病按病程可分為急性和慢性型。國內(nèi)以急性型為多見。起病急驟，病勢兇險。

原因

本病因至今不明，通常認(rèn)為是組織細(xì)胞性淋巴瘤或急性單核細(xì)胞性白血病的一種變型，可能與EB 病毒感染有關(guān)，亦有人士認(rèn)為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年來報道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個惡性腫瘤，常伴發(fā)于惡性淋巴瘤(B 細(xì)胞性)、T 細(xì)胞性和裸細(xì)胞性急性淋巴細(xì)胞性白血病、急性?！獑魏思?xì)胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致染色體異常，克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。

表現(xiàn)

臨床癥狀

本病按病程可分為急性和慢性型。

1.發(fā)熱是最為突出的表現(xiàn)。90%以上病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。體溫可高達40°C以上。熱型以不規(guī)則熱為多，也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數(shù)病例用抗生素能暫時使體溫下降，但更多病例發(fā)熱與疾病本身有關(guān)，對抗生素治療無反應(yīng)。皮質(zhì)激素雖有降溫作用，但不持久，只有化療有效時體溫才能恢復(fù)正常。

2.貧血也是較常見癥狀之一。急性型早期即出現(xiàn)貧血，呈進行性加重。晚期病例，面色蒼白和全身衰竭非常顯著。少數(shù)起病緩慢的病例，其最早出現(xiàn)的突出癥狀可為貧血和乏力。

3.出血以皮膚瘀點或瘀斑為多見。其次為鼻衄、齒齦出血、粘膜血皰、尿血、嘔血或便血也可發(fā)生。

4.此外，乏力、食欲減退、消瘦、衰弱也隨病情進展而顯著。

檢查

一、血象：全血細(xì)胞減少為本病突出表現(xiàn)之一。貧血出現(xiàn)更早，呈進行性。血小板計數(shù)大多減少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到惡組細(xì)胞。

二、骨髓象：骨髓增生高低不一，晚期多數(shù)增生減低，三系細(xì)胞均減少。骨髓中出現(xiàn)異常組織細(xì)胞是診斷本病的重要依據(jù)。

三、細(xì)胞化學(xué)與免疫細(xì)胞化學(xué)。

診斷

一.病史及癥狀

1.病史提問：注意起病緩急，是否伴有發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大及進行性衰竭。

2.臨床癥狀：頭昏、乏力、心悸，不規(guī)則發(fā)熱，多為高熱;侵潤組織器官癥狀：如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。

二.體檢發(fā)現(xiàn)

貧血外貌，皮膚可有出血點、瘀斑、結(jié)節(jié)、丘疹或潰瘍，胸骨壓痛，肝、脾及淋巴結(jié)腫大，晚期出現(xiàn)黃疸及組織細(xì)胞侵潤組織器官后出現(xiàn)的相應(yīng)體征。

三.實驗室資料

治療

一、支持治療

包括降溫治療，采用物理措施降溫，必要時適當(dāng)應(yīng)用皮質(zhì)激素;注意預(yù)防和治療繼發(fā)感染;患者往往有高熱、大汗，注意水電介質(zhì)平衡;糾正貧血，可輸新鮮全血或充氧血;預(yù)防出血，血小板過低可輸注血小板懸液。

二、化療

不管應(yīng)用單藥化療或聯(lián)合化療，效果均不滿意，難以得到持久的完全緩解。一般可采用治療惡性淋巴瘤或治療急性白血病的化療方案治療，少數(shù)緩解期可達6-12個月。

重癥病例病程進展快。末經(jīng)治療的自然病程為三個。輕型起病緩，進展慢，未經(jīng)治療可存活1年以上。對治療有反應(yīng)者，獲得緩解的病人，生存期可延長。