40歲以上女性有肝臟疾病和甲狀腺腫大,而甲狀腺功能正常者可診斷。應(yīng)除外慢性肝炎和門脈性肝硬化。
本征多見于40歲以上的女性,尤以更年期婦女為多見。甲狀腺和肝臟疾病可或先或后,亦可同時發(fā)生。甲狀腺彌漫性腫大,有小結(jié)節(jié),多無壓痛;肝臟病表現(xiàn)肝大、脾大、蜘蛛痣,甚至發(fā)生腹水,晚期有類似門脈高壓的表現(xiàn),但經(jīng)測門脈壓力發(fā)現(xiàn)脾臟腫大并非由于門脈高壓所致,而是與自身免疫和抗體有關(guān)。50%的患者可有發(fā)熱,多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、輕度皮疹、水腫、Raynaud現(xiàn)象及淋巴結(jié)腫大等自身免疫性表現(xiàn)。有時可出現(xiàn)一過性紅斑狼瘡樣或硬皮病樣表現(xiàn),或伴潰瘍性結(jié)腸炎等。